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WHO垂体肿瘤2022年新分类是怎样的?

2022年WHO第五版内分泌与神经内分泌肿瘤新分类中,垂体肿瘤延续第四版WHO分类方法,以细胞分化谱系来源为基础,以细胞类型、激素种类和分子改变等特征来判定肿瘤类型和亚型。新分类中变化很大的是,垂体腺瘤更名为垂体神经内分泌肿瘤。新分类有助于清晰认识垂体肿瘤细胞起源、病理特征和生物学行为。WHO垂体肿瘤2022年新分类比起第四版有哪些改动?

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具体变化如下:

1.新分类按照部位,明确区分了垂体前叶(腺垂体)、后叶(神经垂体)和下丘脑肿瘤。

2.垂体前叶分化良好的肿瘤--“垂体腺瘤”更名为“垂体神经内分泌肿瘤”,该命名符合腺垂体细胞起源。重新命名的原因:

(1)腺垂体分泌激素的细胞是神经内分泌细胞,其发生的肿瘤应该称为神经内分泌肿瘤。

(2)腺瘤属于良性肿瘤,无浸润和转移;腺垂体肿瘤通常具有侵袭性,浸润周围组织,甚至发生转移。

(3)不能切除的腺垂体肿瘤的治疗方法,与其他部位的神经内分泌肿瘤相同。

3.“转移性PitNET”替代之前的“垂体癌”,避免使用“垂体神经内分泌癌”。

4.PitNETs新分类包括PIT1细胞谱系、TPIT细胞谱系、SF1细胞谱系以及无确切细胞谱系的PItNETs。常规免疫组化方法检测垂体转录因子(PIT1、TPIT、SF1、GATA3和ERα)和激素种类,是该分类必不可少的工具。

5.“泌乳素生长激素细胞瘤”和“嗜酸干-细胞肿瘤”作为独立的肿瘤类型,归于PIT1谱系PitNETs。

6.“未成熟性PIT1谱系肿瘤” 和“成熟性多激素PIT1谱系肿瘤” 一起取代了2017版中的“PIT1阳性多激素肿瘤”。

7.“零细胞瘤”是指肿瘤不仅对垂体激素完全没有反应,而且对转录因子也没有反应;该肿瘤需要排除性诊断,已经变得越来越罕见。

8.PitNETs尚无分级系统,尚未根据Ki67增殖指数进行分级;肿瘤类型和亚型具有重要的临床意义。

具有侵袭性的PitNETs包括:稀疏颗粒型生长激素细胞瘤、男性泌乳素细胞瘤、致密颗粒型泌乳素细胞瘤、未成熟性PIT1谱系肿瘤、稀疏颗粒型促肾上腺皮质激素细胞瘤和Crooke细胞瘤。

9.垂体母细胞瘤是一种罕见的与DICER1基因突变有关的胚胎性肿瘤,是DICER1综合征的特征性表现之一。

10.垂体后叶肿瘤属于垂体细胞肿瘤家族,均表达TTF1,包括传统的垂体细胞瘤、嗜酸细胞型(梭形细胞嗜酸细胞瘤)、颗粒细胞型(颗粒细胞瘤)和室管膜型(鞍区室管膜瘤)垂体细胞瘤。

11.下丘脑神经内分泌肿瘤:下丘脑神经元分化的肿瘤根据神经元大小分为神经节细胞瘤和神经细胞瘤。

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